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这9类不同系统受累的SLE患者奈何诊疗？

撰文|周之慈

系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性本身免疫病，其发病机制复杂、临床推崇千般。2023年7月，中华内科杂志颁布了SLE最新诊疗法式[1]，为SLE 的诊疗提供了更为科学、巨擘的参考依据。

中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学根据、国表里巨擘诊治指南和行家忽视的基础上，制定了本法式，从临床推崇、援手检验、会诊与评估、诊疗与监测四个方靠近 SLE的法式化诊治进行申报，SLE援手检验将有哪些阳性推崇，不同疾病活动进度以及不同器官受累奈何诊疗，本文将更新要点推行归纳转头，今天咱们来好勤学一学～

援手检验该奈何作念？

SLE临床推崇的千般性导致其一般实验室检验相通具有千般性，需要根据患者不同的临床症状进行检验。

表1 SLE临床援手检验（点击即可检验大图）

SLE奈何会诊？

SLE是一种多系统受累、高度异质性的本身免疫病，故应答患者进行全面的病史采集、体检和实验室检验的评估。

1

会诊要素

多系统受累的临床推崇和免疫学极度（绝顶是ANA阳性）；

有两个以上系统受累并吞本身免疫根据（如本身抗体阳性、补体裁减等）的年青女性，需高度警惕SLE；

有典型皮肤推崇的SLE不易漏诊，但早期不典型的SLE可推崇为抗炎退热诊疗无效的反复发烧；

反复发作的非致畸性多环节痛和多环节炎；

捏续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；

不成用其他原因阐明的皮疹、网状青斑、雷诺表象；

肾脏疾病或捏续不解原因的卵白尿；

血小板减少性紫癜或溶血性贫血；

不解原因的肝炎；

反复当然流产或深静脉血栓酿成或非高危东谈主群出现卒中发作等。

2

分类设施

2023版《系统性红斑狼疮诊疗法式》依旧保举当前大批使用的SLE分类设施包括：1997年好意思国风湿病学会（ACR）改良的SLE分类设施，2012年系统性红斑狼疮海外合作组（SLICC）发布的SLE分类设施和2019年欧洲抗风湿病定约（EULAR）与ACR调解髻布的SLE分类设施。

3

SLE疾病活动性和严重进度评估：

评估SLE疾病活动性最常用的是SLE疾病活动指数（SLEDAI），其中较为常用的是SLEDAI-2000。在SLE活动性评价中，需鉴识患者的临床症状是由活动性炎症抑或药物诊疗或感染所致。此外，对神经系统症状，亦需鉴识活动性炎症和血管栓塞所致的临床推崇。

SLEDAI虽利用平素但其仍存在一定的局限性，对SLE疾病活动性的评估应抽象判断，不死板于疾病活动性评重量表。

细化SLE诊疗计谋，得志更多东谈主群需求

本次2023版SLE诊疗法式在2020版的基础上，给到了不同系统受累情况下SLE患者具体诊疗情况，强调了SLE的药物诊疗应根据病情的轻重进度、器官受累及并吞症情况，结合循证医学根据制定个体化诊疗决策。

SLE的诊疗原则是早期、个体化、多学科诊疗，同期应充分辩论患者意愿及医疗和社会老本。进行诊疗时同期提神患者教诲、生涯模式编削和援手诊疗。

生涯模式编削：防晒、防寒、戒烟、适宜体育磨真金不怕火、司法体重和补充维生素D。

援手诊疗：包括必要的疫苗接种、血压和血糖的药物司法以及在aPL阳性的患者中进行抗凝和抗血小板诊疗。

1SLE的药物诊疗该提神什么？

SLE的诊疗药物包括：激素、抗疟药、免疫禁锢剂和生物制剂。

激素的使用剂量和给药阶梯取决于器官受累的类型及疾病的严重进度，在保管诊疗中应尽可能使用小剂量激素（泼尼松<7.5mg/d或等效剂量的其他激素）诊疗；

统统无禁忌的SLE患者均应始终汲取羟氯喹诊疗，羟氯喹诊疗前应行眼科检验，具有高风险的SLE患者忽视每年进行1次眼科检验，具有低风险的患者忽视服药第5年起每年进行1次眼科检验；

对激素谀媚羟氯喹诊疗遵守欠安或无法将激素的剂量调理至相对安全剂量以下的SLE患者，忽视加用免疫禁锢剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）诊疗；

伴有脏器受累的SLE患者，忽视来源诊疗时即加用免疫禁锢剂；

经激素和/或免疫禁锢剂诊疗遵守欠安、不耐受或复发的SLE患者，可辩论加用生物制剂（如贝利尤单抗、泰它西普等）进行诊疗。

2根据不同疾病严重进度的诊疗决策

表2 不同疾病严重进度的临床推崇、SEDAI评分及诊疗决策（点击即可检验大图）

3SLE不同器官受累的诊疗：

（1）皮肤受累

SLE皮肤受累的一线诊疗包括局部用药（激素、钙调磷酸酶禁锢剂）、抗疟药（羟氯喹）和/或全身用激素，对诊疗无响应或需要高剂量激素诊疗时，可添加甲氨蝶呤、维甲酸类、沙利度胺或吗替麦考酚酯。对难治性或复发性皮疹，可使用贝利尤单抗。

（2）骨骼肌肉受累

环节受累的SLE患者，在激素和羟氯喹诊疗的基础上，可使用非甾体抗炎药动作一线诊疗，对非甾体抗炎药不耐受或有禁忌证、或环节症状捏续且难治性SLE患者，可加用甲氨蝶呤、来氟米特、环孢素A等免疫禁锢剂。

（3）狼疮性肾炎（LN）

详见《》解读[2]。

（4）神经精神狼疮

SLE导致的神经精神症状，需率先甩掉其他非原发病活动所致的神经精神症状，同期辩论危急身分进行鉴识。由SLE所致的神经精神症状，需鉴识所以免疫介导炎症病变为主抑或血栓性病变（如与aPL有关）为主。

对免疫介导的重度神经精神狼疮抽象征，可采选激素冲击诊疗，遵守欠安时可加用环磷酰胺，部分难治性病例可辩论使用利妥昔单抗诊疗。

对动脉粥样硬化血栓酿成或aPL有关症状，需行抗血小板或抗凝诊疗。此外，神经精神狼疮抽象征的诊疗应强调在司法原发病的基础上积极对症诊疗。

（5）血液系统受累

SLE有关免疫性血细胞减少较为常见，当出现免疫性血小板减少和本身免疫性溶血性贫血时，忽视使用高剂量激素（1~2mg·kg-1·d-1），并启用免疫禁锢剂诊疗。

严重免疫性血小板减少的诊疗包括激素冲击诊疗和/或谀媚IVIG，诊疗后血小板升至50×109/L时序贯免疫禁锢剂诊疗，若为难治性或复发性病例，可辩论利妥昔单抗动作二线诊疗，若诊疗遵守仍欠安（血小板计数<50×109/L），可辩论血小板生成素（TPO）茂盛剂或脾脏切除动作三线诊疗。

噬血细胞抽象征是SLE较为罕有但致命的并发症，大剂量激素冲击为其一线诊疗，疗效欠安时可加用环孢素A或阿那白滞素诊疗；对SLE疾病活动严重或累及核心神经系统的患者，小剂量依托泊苷（50~100mg/m2每周1次）有一定的疗效。

（6）PAH

对活动性SLE和出现PAH有关症状的患者，尽快行经胸超声心动图检验以筛查PAH，筛查阳性者需经右心飘摇导管检验明确会诊。

SLE并吞PAH的患者，保举诊疗达到SLE疾病缓解和PAH临床达主义双重达标。SLE疾病活动且PAH诊疗未临床达标者，除PAH靶向诊疗外，需积极诊疗SLE，忽视使用高剂量激素和免疫禁锢剂。SLE已缓解而PAH诊疗未达标者，在SLE保管诊疗的基础上加强PAH的靶向诊疗（如不同作用机制的靶向药物谀媚诊疗）。

（7）肺部受累

弥漫性出血性肺泡炎常出当前疾病高度活动的SLE患者中。该病进展马上、预后较差，在甩掉感染后尽快使用大剂量激素冲击诊疗，可谀媚IVIG和血浆置换，其他诊疗包括氧疗、必要时机械通气、司法感染和撑捏诊疗。

SLE有关肺间质病变频繁对激素诊疗响应较好，可采选环磷酰胺或吗替麦考酚酯动作免疫禁锢剂，保管期诊疗可采选吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤。

（8）腹黑受累

SLE有关怀包炎对中等剂量激素（0.5mg·kg-1·d-1）诊疗响应较好，少数重症心包炎需使用大剂量激素冲击诊疗，另可加用秋水仙碱诊疗。

心肌炎较为苦处，严重影响腹黑功能者需使用大剂量激素冲击谀媚环磷酰胺诊疗。

SLE患者出现瓣膜病变时，需在手术前进行小心性抗感染诊疗，以减少感染性心内膜炎的发生率。

此外，羟氯喹的苦处不良响应为肥厚领域性心肌病，伴或不伴腹黑传导系统病变，病情严重且预后较差，需早期识别并实时停药。

（9）消化系统受累

SLE有关腹膜炎和腹水对中等剂量激素诊疗响应较好，免疫禁锢剂可采选环磷酰胺或硫唑嘌呤。

严重的肠系膜血管炎不积极诊疗会引起肠谈穿孔，需大剂量激素（2mg·kg-1·d-1以上）甚而冲击剂量激素（500~1000mg/d）诊疗，并积极抗凝（低分子肝素）诊疗，同期禁食、加强肠外养分撑捏，提神水电解质酸碱均衡，防护并吞感染，幸免不消要的手术探查。一朝并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻木，应实时行手术诊疗。

SLE的随访措置

疾病活动期的患者，每1个月随访1次，并进行疾病活动性评估；

疾病稳按时的患者，每3~6个月随访1次，并进行疾病活动性评估。

随访时，需对以下方面进行评估：SLE疾病活动性、药物毒性、SLE常见并吞症和处理（包括抗磷脂抽象征、感染和疫苗接种、心血管疾病和骨质疏松，需实时评估可能出现的并吞症，并进行相应的小心计谋和诊疗）。

SLE的生养措置

SLE并非妊娠的全王人禁忌证，当患者病情剖判至少6个月，激素使用量为泼尼松15mg/d（或等效剂量的其他激素）以下，无挫折脏器挫伤，停用可能致畸的药物至弥散安全的技艺后可辩论妊娠。

SLE患者妊娠措置需风湿科和产科多学科合作，患者在筹划妊娠前需进行充分的评估。对妊娠的SLE患者，应密切监测SLE疾病活动度及胎儿助长发育情况。羟氯喹可减少母婴并发症，如无禁忌，忽视在妊娠全程捏续使用。SLE患者如妊娠期出现疾病活动，应积极司法病情，可辩论激素加量及谀媚妊娠期安全的免疫禁锢剂诊疗。

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参考来源：

[1]沈南, 赵毅, 段利华, 等 . 系统性红斑狼疮诊疗法式[J]. 中华内科杂志, 2023, 62(7): 775-784. DOI: 1

[2]张辉,杨念生,鲁静,等 . 狼疮肾炎诊疗法式[J]. 中华内科杂志 , 2021, 60(9): 784-790. DOI: 10.3760/cma. j.cn112138-20210609-00410.

.3760/cma.j.cn112138-20221027-00793.

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